Childhood kraniofaryngiooma Hoito

Lapsuuden aivokasvain hoito yhteenvedot on ensisijaisesti mukaan Maailman terveysjärjestö WHO luokittelu kasvaimia. [1, 2] Täydellinen kuvaus luokituksen hermoston kasvaimet ja linkki vastaavaan hoitoon yhteenveto kunkin aivojen kasvain, katso yhteenveto Childhood aivot ja selkäydin Kasvaimet hoito yleiskatsaus.

Dramaattisia parannuksia selviytyminen on saavutettu lapsille ja nuorille, joilla on syöpä. Vuosina 1975 ja 2010, lapsuusajan syöpä kuolleisuus väheni yli 50%. [3] Lasten ja nuorten syövän sairastaneet edellyttää tiivistä seurantaa, koska syövän hoitoon sivuvaikutuksia voivat säilyä ja kehittyä kuukausia tai vuosia hoidon jälkeen. (Katso yhteenveto Late Effects of Treatment for Childhood Cancer erityisiä tietoja idence, tyyppi, ja seuranta myöhään vaikutuksia lapsuudessa ja nuorten syövän sairastaneet.)

Ensisijainen aivokasvaimia ovat monipuolinen ryhmä sairauksia, jotka yhdessä muodostavat yleisin kiinteä kasvain lapsuuden. Aivokasvainten luokitellaan histologia, mutta kasvain sijainti ja leviämisen laajuudesta ovat tärkeitä tekijöitä, jotka vaikuttavat hoidon ja ennusteen.

Kraniofaryngeooma ovat epätavallisia lapsipotilailla aivokasvaimia. Niiden uskotaan olevan synnynnäinen alkuperää, jotka johtuvat ektodermaalinen jäänteitä, Rathke halkeama tai muu alkion epiteelin, ja usein esiintyy suprasellar alueen kanssa intrasellar osaan. Magneettikuvaus (MRI) ja tietokonetomografia (CT) käytetään potilaiden kraniofaryngeooma, mutta histologista vahvistusta tarvitaan yleensä ennen hoitoa. Hoito on vasta diagnosoitu kraniofaryngeooma voi olla yhdistelmä leikkaus, sädehoito ja / tai kysta kuivatus. Hoito toistuvien kraniofaryngeooma riippuu hoidon alussa käytetty. 5 vuoden ja 10 vuoden eloonjäämisluvut, riippumatta annetusta hoidosta, ovat suuremmat kuin 90%.

Kraniofaryngeooma ovat suhteellisen harvinaisia, noin 6% kaikista kallonsisäistä kasvaimia lapsilla. [4 – 6]

Ei altistavia tekijöitä on tunnistettu.

 Anatomia sisällä aivoissa, osoittaa pineal ja aivolisäke, näköhermon, kammiot (jossa selkäydinnesteestä näkyy sinisenä), ja muut aivojen osat. Tentorium erottaa aivoissa alkaen pikkuaivot. Infratentorium (posterior fossa) on alueen alapuolella tentorium joka sisältää aivorungon, pikkuaivojen, ja neljäs kammion. Supratentorium on alueen yläpuolella tentorium ja tarkoittaa aluetta, joka sisältää aivoissa.

Kraniofaryngeooma alueella ilmenevistä aivolisäkkeen, ja umpieritykseen voi vaikuttaa. Lisäksi niiden läheisyys hermoratoja ja chiasm voi aiheuttaa näköhäiriöitä. Joillakin potilailla esiintyy obstruktiivinen hydrokefalus aiheuttaman kasvaimen kasvua kolmannen kammion. Harvoin, kasvaimet voivat ulottua takakuopan, ja potilaat voivat esiintyä päänsärkyä, kaksoiskuvat, ataksia, ja kuulon heikkenemistä. [7]

TT ja MRI ovat usein diagnostinen lapsuuden kraniofaryngeooma, useimmat kasvaimia, jotka osoittavat kasvaimeen kalkkeutumien ja vankka ja kystinen komponentti. MRI selkärangan akselin ei rutiininomaisesti.

Kraniofaryngeooma ilman kalkkeutuminen voidaan sekoittaa muissa elimissä, kuten germinomas tai hypotalamuksen / chiasmatic astrocytomas, ja biopsia tai resektio tarvitaan diagnoosin varmistamiseksi. [8]

Sen lisäksi kuvantaminen, potilaat joutuvat usein hormonaaliset testaus ja muodollinen näöntarkastus, kuten visuaalisen kentän arviointi.

Riippumatta hoitomodaliteetti, pitkäaikainen tapahtuma elinaika on noin 85% lapsilla, [5, 6] 5 vuoden ja 10 vuoden eloonjäämiseen korkeampi kuin 90%. [9-12]

Kraniofaryngeooma ovat histologisesti hyvänlaatuisia ja usein esiintyy suprasellar alueella, jossa on intrasellar osaan. Ne voivat olla paikallisesti invasiivisia ja tyypillisesti eivät etäpesäkkeitä kaukaisiin aivojen paikkoihin; kuitenkin, kraniofaryngeooma voi ilmaantua uudelleen hoidon aloitukseen.

Kraniofaryngeooma luokitellaan johonkin seuraavista

Ei ole yleisesti sovellettu lavastus järjestelmää lapsuuden kraniofaryngeooma. Hoitotarkoituksessa, potilaat ryhmitellään joilla oli äskettäin diagnostisoitu tai uusiutuva sairaus.

Ei ole yksimielisyyttä optimaalinen hoito äskettäin diagnosoitu kraniofaryngiooma, osittain siksi, ettei mahdollisten satunnaistettua tutkimusta, jotka vertaavat eri hoitovaihtoehtoja. Hoito on yksilöllisesti tekijöiden perusteella, jotka sisältävät seuraavat

Hoitovaihtoehtoja vasta diagnosoitu lapsuudessa kraniofaryngiooma sisältävät seuraavat

Voi olla mahdollista poistaa kaikki näkyvä kasvain ja saavuttaa pitkän aikavälin tautien torjuntaan, koska nämä kasvaimet ovat histologisesti hyvänlaatuisia. [1] [Todisteiden taso: 3iA]; [2] [Todisteiden taso: 3iiiB]; [3] [Todisteiden taso: 3iiiC] 5 vuotta ilman taudin etenemistä (PFS) oli noin 65% on raportoitu. [4] Gross-kokoresektioksi on usein teknisesti haastavaa, koska kasvain ympäröi elintärkeitä rakenteita, mukaan lukien näköhermon ja chiasm, kaulavaltimon ja sen oksat, hypotalamus, ja kolmas aivohermon. Nämä rakenteet voivat rajoittaa kykyä poistaa koko kasvain.

Monet kirurgiset lähestymistapoja on kuvattu, ja valinta määräytyy kasvaimen koko, sijainti, ja laajennus. Radikaali kirurginen lähestymistapoja ovat seuraavat

Komplikaatiot radikaaleja sisältävät seuraavat

Jos kirurgi osoittaa, että kasvain ei kokonaan poistettu tai postoperatiivinen kuvantamisen paljastaa jäljellä kraniofaryngiooma, sädehoito voidaan suositella ehkäistä ennenaikaista etenemistä. [11] [Todisteiden taso: 3iiiDiii]

Säännöllinen seuranta käyttäen magneettikuvaus suoritetaan usean vuoden ajan radikaaleja, koska mahdollisuus kasvaimen uusiutumisen.

Tavoitteena rajoitettu leikkaus on luoda diagnoosin, poista kaikki kystat, ja purettu hermoratoja. Ei yritetään poistaa kasvain aivolisäkkeen varsi tai hypotalamuksen pyrkimyksenä minimoida myöhään liittyviä vaikutuksia radikaaleja. [9]

Kirurgisen seuraa usein sädehoito, jossa on 5-vuoden PFS oli noin 70%: sta 90% [4, 12]; [13] [Todisteiden taso: 3iDiii] ja 10 vuoden eloonjäämiseen korkeampi kuin 90%. [14] [Todisteiden taso: 3iiA]; [15] [Todisteiden taso: 3iiiDiii] Perinteiset sädehoito on fraktioitu ulkoisen sädehoito, jossa on suositeltu annos 54 Gy 55 Gy 1,8-Gy jakeet. [16] Ohimenevä kysta laajentuminen voidaan huomata pian sädehoidon jälkeen, mutta yleensä ratkaisee puuttumatta. [17] [todisteiden taso: 3iDiv]

Systemaattinen katsaus 109 raportteja, jotka kuvataan laajuus resektio totesi, että kokoresektioksi ja sädehoito liittyi hinnat kasvaimen ohjaus samanlaiset kuin brutto-kokoresektioksi. On myös raportoitu, että molempia toimintamalleja liittyy korkeampi PFS hinnat kuin oli kokoresektioksi yksin. [15] [Todisteiden taso: 3iiiDiii]

Komplikaatioita kanssa kokoresektioksi epätodennäköisemmin kuin radikaaleja. Komplikaatiot sädehoito ovat seuraavat

Uudempi säteily tekniikat, kuten intensiteetti-moduloitua protoni hoito voi vähentää hajottaa aikana koko aivojen ja koko kehon säteilytys ja tuloksena säästävä normaalien kudosten. Kun nämä erittäin konforminen säteily hoitoja käytetään, väliaikainen kuvantaminen suoritetaan tavallisesti muutosten havaitsemiseksi kysta määrästä ja hoitosuunnitelmia muutettava tarpeen mukaan. [20-22] Ei tiedetä, onko tällainen teknologia johtaa vähensi myöhään vaikutuksia säteilyltä. [13, 21-23]

Kasvaimen etenemistä on edelleen huolestuttava, ja se ei yleensä ole mahdollista toistaa säteilyannos. Valikoiduissa tapauksissa, stereotaktinen sädehoito voidaan toimittaa yhtenä suurena säteilyannoksen pieneen kenttään. [24] [Todisteiden taso: 3IC] Läheisyys on kraniofaryngiooma elintärkeille rakenteisiin, etenkin hermoratoja, rajataan pienille kasvaimia sisällä sella. [25] [todisteiden taso: 3iiiDiii]

Suurten kystinen kraniofaryngeooma, etenkin alle 3-vuotta niissä, joilla on toistuvia kystistä kasvain jälkeen alkuperäisen leikkauksen stereotactic tai avoin istutetun intracystic katetri ihonalainen säiliö voi olla hyvä vaihtoehto hoitovaihtoehto. Etuihin kuuluvat tilapäisen helpotuksen nestepaineen järjestysnumeroa salaojitus, ja joissakin tapauksissa, sillä intracystic tiputtamisen sklerosoiva aineita keinona siirtää tai poistaa sädehoitoa. Tämä menettely voi myös sallia kirurgin käyttää kahden vaiheittain: ensin tyhjentämättä kysta kautta implantoidun katetrin, lievittää painetta ja vaikeuttaa oireita; ja sitten myöhemmin resekoimista kasvain tai käyttävät sädehoitoa. [26]

Toistumisen kraniofaryngiooma esiintyy noin 35%: lla potilaista riippumatta ensisijainen hoito. [1]

Hoitovaihtoehtoja toistuvia lapsuusiän kraniofaryngiooma sisältävät seuraavat

Johto toistuvat kraniofaryngiooma riippuu pitkälti aiemmasta hoidosta. Toista yrityksiä brutto-yhteensä asemointia ovat vaikeita, ja pitkäaikainen tautien torjuntaan on harvemmin saavutetaan. [2] [Todisteiden taso: 3iiiDi] Komplikaatiot ovat yleisempiä kuin alkuperäisen leikkauksen. [3] [Todisteiden taso: 3iiiDi] Jos ei ole aiemmin käytetty, ulkoinen-sädehoito hoito on vaihtoehto, että tarkasteltaisiin radiosurgery valituissa olosuhteissa. [4] [todisteiden taso: 3iiiDiii]

Kystinen toistuminen voidaan käsitellä intracavitary tiputtamisen vaihtelevien aineiden kautta stereotactic toimitusta tai sijoittaminen Ommayan katetrin. [5] Näitä aineita ovat sisältäneet radioaktiivista P-32 tai muita radioaktiivisia yhdisteitä, [6, 7]; [8] [Todisteiden taso: 2A], bleomysiini, [9]; [10] [Todisteiden taso: 3iiiDiii] tai interferoni-alfa. [11]; [12] [Todisteiden taso: 3iiiB] Nämä strategiat on havaittu olevan käyttökelpoisia tietyissä tapauksissa, ja alhainen komplikaatioiden riskiä on raportoitu. Kuitenkaan mikään näistä lähestymistavoista ovat osoittaneet tehoa kiinteitä osia kasvain.

Vaikka systeeminen hoito ei yleensä käytetty, pieni sarja on osoittanut, että käyttö ihonalainen pegyloitua interferoni-alfa-2b hallita kystinen toistuminen voi aiheuttaa pysyviä vasteita. [13] [Todisteiden taso: 3iiiDiii]

Seuraavassa on esimerkki kansallisen ja / tai institutionaalisten kliininen tutkimus, joka on meneillään. Tietoja meneillään olevista kliinisistä tutkimuksista on saatavilla tällä foorumilla.

Laatu-of-life kysymykset ovat tärkeitä tässä potilasryhmässä ja on vaikea yleistää, koska eri hoitomuotojen.

Late hoidon vaikutuksista lapsuusiän kraniofaryngiooma kuuluvat seuraavat

Katso yhteenveto Late Effects of Treatment for Childhood Cancer erityisiä tietoja idence, tyyppi, ja seuranta myöhään vaikutuksia lapsuudessa ja nuorten syövän sairastaneet.

Syöpä yhteenvetoja tarkistetaan säännöllisesti ja päivitetään; uutta tietoa tulee saataville. Tässä osassa kuvataan mennessä; tehdyt muutokset tätä yhteenvetoa kuluessa edellä.

Late Effects-potilailla Childhood kraniofaryngiooma

Tarkistettu luettelo myöhään hoidon vaikutuksista lapsuusiän kraniofaryngiooma sisällyttää aivohalvaus (mainittu Lo et al. Referenssinä 10) ja myöhemmin kasvaimet.

Tämä yhteenveto on kirjoitettu ja ylläpitämä Pediatric Treatment toimitusneuvosto, joka on; toimituksellisesti riippumaton. Yhteenvedossa kuvastaa riippumattoman arvioinnin; kirjallisuudessa ja ei edusta politiikan selvitys tai. Lisää; tietoa yhteenveto politiikan ja roolin Pääkirjoitus Boardien; säilyttäen tiivistelmät löytyvät Tietoja tästä Yhteenveto ja – Kattava Cancer Database sivuja.

Tämä syöpä tietopaketti terveydenhuollon ammattilaisille tarjoaa kattavan ja vertaisarviointiin, näyttöön perustuvaa tietoa hoitoon lapsuuden kraniofaryngiooma. Se on tarkoitettu resurssina antaa tietoa ja apua lääkärit, jotka hoitavat syöpäpotilaille. Siinä ei esitetä virallisia ohjeita tai suosituksia siitä terveydenhoitopäätöksiin.

Tämä yhteenveto on tarkistetaan säännöllisesti ja päivitetään tarvittaessa mukaan Pediatric Treatment toimitusneuvosto, joka on toimituksellisesti riippumaton National Cancer Institute (). Yhteenvedossa kuvastaa riippumaton tarkastelu kirjallisuudessa eikä edusta politiikkaa selvitys tai National Institutes of Health ().

Hallituksen jäsenten arvostelu äskettäin julkaissut artikkeleita kuukausittain, onko artikkeli olisi

Muutokset tiivistelmät ovat kautta yksimielisyyteen prosessi, jossa hallituksen jäsenet arvioivat vahvuus todisteita julkaistut artikkelit ja määrittää, miten artikkeli olisi sisällytettävä.

Etumatka arvioijat lapsuuteen kraniofaryngiooma hoito ovat

Osa viittaus sitaattien tässä tiivistelmässä mukana on taso-of-todisteita nimitys. Näitä nimityksiä on tarkoitus auttaa lukijaa arvioimaan vahvuus todiste erityisten toimenpiteiden tai lähestymistapoja. Pediatric Treatment toimitusneuvosto käyttää virallista näyttöä ranking järjestelmän kehittämisessä taso-of-todisteita nimityksiä.

on rekisteröity tavaramerkki. Vaikka asiakirjojen sisällöstä voi käyttää vapaasti tekstinä, sitä ei voida tunnistaa kuin syöpä tiedon yhteenveto, ellei sitä ole esitetty kokonaisuudessaan, ja päivitetään säännöllisesti. Kuitenkin kirjailija olisi sallittua kirjoittaa lauseen, kuten ” ‘s syöpä tietoa yhteenveto siitä rintasyövän ehkäisyyn valtioiden riskejä ytimekkäästi: [sisältävät ote yhteenveto].”

Edullinen lainaus Tämän yhteenvedon on

Pediatric Hoito Editorial Board. Lapsuuden kraniofaryngiooma hoito. Bethesda, MD: / tyypit / aivot / hp / lapsi-cranio-hoito-. . [PMID: 26389330]

Kuvat tässä tiivistelmässä käytetään luvalla tekijä (t), esittäjän ja / tai kustantaja käytettäväksi yhteenvetojen vain. Lupa käyttää kuvien ulkopuolelle yhteydessä tiedot on saatu omistajan (t), eikä sitä voida myöntää Tietoja käyttäen kuvat tässä tiivistelmässä, yhdessä monien muiden syöpään liittyvien kuvien, on saatavilla Visuals Online, kokoelma yli 2000 tieteellisiä kuvia.

Perustuu vahvuus olevat todisteet, hoitovaihtoehdot voidaan kuvata joko “vakio” tai “alla kliininen arviointi.” Näitä luokituksia ei pitäisi käyttää perusteena vakuutuksen korvaus määrityksiä. Lisätietoa vakuutusturva on saatavilla sen toimitus- Cancer Care sivulla.