Childhood aivorungon Gliooma Treatment

Ensisijainen aivokasvaimia ovat monipuolinen ryhmä sairauksia, jotka yhdessä muodostavat yleisin kiinteä kasvain lapsuuden. Immunohistokemiallista analyysiä, sytogeneettisten ja molekyyligenetiikan havainnoista ja toimenpiteistä mitoosi toimintaa käytetään yhä kasvaimen diagnoosia ja luokittelua. Aivokasvainten luokitellaan histologia, mutta kasvain sijainti ja leviämisen laajuudesta ovat tärkeitä tekijöitä, jotka vaikuttavat hoidon ja ennusteen.

Lapsuuden aivokasvain hoito yhteenvedot on ensisijaisesti mukaan Maailman terveysjärjestön (WHO) luokituksen hermoston kasvaimet. [1, 2] Täydellinen kuvaus luokituksen hermoston kasvaimet ja linkki vastaavaan hoitoon yhteenveto kustakin aivokasvain, katso yhteenveto Childhood aivot ja selkäydin Kasvaimet hoito yleiskatsaus.

Termi aivorungon gliooma on yleinen kuvaus, joka viittaa mihin tahansa kasvain glial alkuperä syntyneiden aivorungon, sisältäen keskiaivojen, Pons, ja ydin. Seuraavat kaksi histologialtaan enemmistönä

Noin 300-400 lapsipotilailla aivorungon kasvaimet diagnosoidaan vuosittain Yhdysvalloissa. DIPG osuus on noin 75%: sta 80% lapsipotilaiden aivorungon kasvaimia. [3] Eniten lapset DIPG diagnosoidaan vuotiaita 5 ja 10 vuotta. Focal Pilosyyttinen Astrosytooma aivorungossa esiintyy harvemmin. [4]

 Anatomia sisällä aivoissa, osoittaa pineal ja aivolisäke, näköhermon, kammiot (jossa selkäydinnesteestä näkyy sinisenä), ja muut aivojen osat. Posterior fossa on alueella alle tentorium, joka erottaa aivokuoren pikkuaivoissa ja olennaisesti tarkoittaa aluetta, joka sisältää aivorungon, pikkuaivot, ja neljännen kammion.

Lapsilla, joilla DIPG, klassinen kolmikko oireita (kallon neuropatiat, pitkä suolikanavan oireita, ja ataksia) kuvataan usein. Kuitenkin lapset usein esittää vain yksi tai kaksi näistä havainnoista. Obstruktiivinen vesipää koska laajentuminen Pons voi olla myös esittämiseen oire. Epäspesifinen oireita voi ilmetä myös, mukaan lukien käyttäytymismuutokset ja laski koulumenestys.

Focal Pilosyyttinen Astrosytooma aivorungossa läsnä monin tavoin riippuen kasvaimen sijainnista. Yhteinen oireilla esimerkiksi seuraavat: [4]

Ensisijainen kasvaimia aivorungon useimmiten diagnosoitu perustuu kliinisiin havainnoista; ja aivokuvantamisen -tutkimukset magneettikuvaus (MRI). [5] histologisen vahvistuksen oletetaan DIPGs on yleensä; tarpeettomia. Kuitenkin histologiset vahvistus parhaillaan suoritetaan tutkimuksia ja voidaan paremmin rutiininomaisesti suositella tulevaisuudessa. [6] Biopsia tai resektio voidaan ilmoittaa aivorungon kasvaimia, jotka eivät ole diffundoitua ja; luontainen tai kun on diagnostinen epävarmuus perustuva kuvantaminen havainnoista. Uusia lähestymistapoja, joissa stereotaktisten neulabiopsiaan voi tehdä biopsia; turvallisempaa. [7, 8]

Lasten kanssa neurofibromatoosi 1 (NF1) on lisääntynyt riski sairastua aivorungon gliooma. Ne voivat esiintyä pitkään oireita tai olla; tunnistaa seulomalla testeissä.

Keskimääräinen elinaika lapsille DIPGs on alle 1 vuosi. [9] Sitä vastoin polttoväli astrocytomas (esim Pilosyyttinen Astrosytooma) on selvästi parantunut ennuste, jossa on 5-vuoden eloonjäämiseen yli 90%. [4]

Ennustetekijöitä sisältää seuraavia

Lapsille kanssa aivorungon kasvaimia ja odotettavissa pitkäaikaista säilyvyyttä, standardi seurannan taipumus sisällyttää väli kliininen arviointi ja määräajoin kuvantaminen MRI. Vaadittu kesto seurannan MRI vaihtelee; se riippuu suurelta osin läsnä ollessa tai ilman jäljellä kuvantamisen poikkeavuuksia ja alkuperäinen histologia kasvaimen käsittelyn jälkeen.

Genominen ominaisuudet DIPGs näyttävät poikkeavat useimpien muiden pediatristen korkealaatuista gliooma ja niiltä aikuisen korkealaatuisesta gliooma. Useita kromosomi- ja genomisen poikkeavuuksia on raportoitu DIPG, mukaan lukien seuraavat

Geeniekspressiota profiilia DIPG eroaa kuin aivorungon lapsipotilailla korkealaatuista gliooma, mikä edelleen tukee erottuva biologian tämän osajoukko lapsipotilaiden Glioomien. [9]

Ei ole yleisesti sovellettu lavastus järjestelmää lapsuuden aivorungon; gliooma. [1]

Aivorungon gliooma luokitellaan seuraavalla

Aivorungon gliooma voi tapahtua; vuonna Pons, keskiaivojen, Tectum, dorsum ydin on; cervicomedullary risteyksessä, tai useilla alueilla aivorungon. Kasvain; voi contiguously liittyä pikkuaivojen kantoja, pikkuaivot, kohdunkaulan selkäydin, ja / tai talamuksen .; Suurin osa lapsuuden aivorungon gliooma ovat hajanainen astrocytomas että; liity Pons (diffuusi luontainen pontinen gliooma [DIPGs]), usein yhtenäinen osallistuminen muiden aivorungon; sivustoja. [2, 3]

Levitä pahanlaatuisia aivorungon kasvaimet yleensä vierekkäin, jossa; etäpesäke kautta subaraknoidaalitilaan. Tällaisia ​​levittäminen voi tapahtua ennen paikallisen uusiutumisen; mutta yleensä tapahtuu samanaikaisesti tai sen jälkeen paikallisen taudin uusiutumisen. [4]

Monet parannukset eloonjäämisen lapsuudessa syövän on tehty niin; tuloksena kliiniset kokeet, jotka ovat yrittäneet parantaa parasta käytettävissä; hyväksyttäviä hoitoja. Kliiniset tutkimukset lastentaudit tarkoituksena verrata uusia; hoito hoito, joka on tällä hetkellä hyväksytty vakiona. Vertailussa; voidaan tehdä satunnaistetussa tutkimuksessa kahteen tutkimusryhmään tai arvioimalla; yksi uusi hoito ja vertaamalla tuloksia, jotka olivat aiemmin; saatu nykyisten hoito.

Koska suhteellinen harvinaisuus syövän lapsilla, kaikilla potilailla aivojen; kasvaimet tulisi harkita tuloa kliinisessä tutkimuksessa. Määrittämään ja; toteuttaa optimaalinen hoito, suunnittelua monitieteellinen; syöpä asiantuntijat joilla on kokemusta hoitoon lapsuusiän aivokasvaimia on; edellytetään. Sädehoitoa (mukaan lukien 3-ulotteinen konforminen sädehoito) pediatristen aivokasvainten on teknisesti hyvin; vaativa ja olisi toteutettava keskuksissa, joilla on kokemusta, että; alueella, jotta voidaan varmistaa optimaalisen tuloksen.

Vaikka lukuisat kliiniset kokeet ovat käytettävissä lapsille, joilla on äskettäin diagnosoitu DIPGs, hyödyllisyys tahansa hoidon lisäksi sädehoito hoidettaessa potilaita, joilla on äskettäin diagnosoitu DIPG ei ole osoitettu. [1-6]; [7, 8] [Todisteiden taso: 2A]; [9] [Todisteiden taso: 3iiiA]

Tällä hetkellä ei ole kemoterapeuttinen strategia-lukien neoadjuvant, samanaikainen, postradiation terapia, tai immunoterapia-kun lisätään sädehoitoa on johtanut säilyminen pitkällä aikavälillä lasten DIPGs. [10-12]; [13] [Todisteiden taso: 2A] Tähän sisältyy tehtyjen tutkimusten suuren annoksen, luuytimen-ablatiivi kemoterapian kanssa autologisen hematopoieettisten kantasolujen pelastus, jotka ovat olleet tehottomia ulottuu selviytymistä. [14]

Standard hoitovaihtoehtoja vastadiagnosoidun DIPGs sisältävät seuraavat

Tavanomaisen hoidon lapsille DIPGs; on sädehoitoa mukana alueille. Tavanomainen säteilyannoksen; vaihtelee välillä 54 Gy ja 60 Gy annetaan paikallisesti primaarikasvaimen; site yhden päivittäisen jakeet. Tällainen käsittely johtaa ohimenevä; hyötyvät useimmille potilaille, mutta yli 90% potilaista kuolee 18 kuukauden kuluessa diagnoosista. [15]

Säteilyn aiheuttamista muutoksia voi tapahtua muutaman kuukauden kuluttua siitä, sädehoidon ja voivat jäljitellä syövän etenemiseen. Harkittaessa tehoa lisähoitoa, hoito on otettava erillisiin säteilyn aiheuttamien muutos etenevä sairaus. [16]

Tutkimukset tehokkuuden arvioimiseksi hyperfraktioidussa hoidossa ja hypofractionated sädehoito ja säteilyherkistimet eivät ole osoittaneet parannettua tuloksia käyttäen näitä säteilyä tekniikoita.

Samanlainen hoidettaessa muita aivokasvaimia, sädehoito on usein jätetty pois pikkulasten kanssa DIPGs, ja kemoterapia-vasta lähestymistapoja hyödynnetään. Kuitenkin julkaistut tiedot tukevat tämän menettelyn hyödyllisyyden puuttuu.

Varhaisessa tehotutkimuksiin voi olla saatavilla valikoiduilla potilailla. Nämä tutkimukset voivat olla saatavilla Lasten Oncology Group vaiheen laitokset, Pediatric aivosyövän Consortium, tai muut tahot.

Standard hoitovaihtoehtoja vastadiagnosoidun polttovälin aivorungon gliooma sisältävät seuraavat

Yleensä maksimaalinen kirurginen resektio yritetään. [22, 23]

Potilaat, joilla on jäljellä kasvain voi olla ehdolla lisähoitoa. Hoitovaihtoehtoja sisältävät kemoterapiaa ja / tai sädehoitoa.

Potilaat, joilla on pieni tectal vaurioita ja vesipää mutta ei muita neurologisia; alijäämät voidaan käsitellä selkäydinnesteestä kulkeutumisen yksin ja ovat seuranta; peräkkäisillä neuroradiographic tutkimuksiin, ellei ole näyttöä; etenevä sairaus. [22]

Jakso tarkkailu voidaan ilmoittaa ennen; alulle mitään hoitoa potilaille, joilla on neurofibromatosis type 1. [24] Aivorunko gliooma näillä lapsilla saattaa olla; veltto ja voi vaatia mitään erityistä hoitoa vuotta. [25]

Valituissa olosuhteissa adjuvanttihoito muodossa sädehoidon tai kemoterapian voidaan harkita lapsen hiljattain diagnosoitu polttoväli aivorungon gliooma. [26, 27] [Todisteiden taso: 3iDi] Päätökset tarpeesta sellainen hoito riippuvat ikä lapsen, laajuus resektio saatavissa, ja niihin neurologisia oireita.

Vaihtoehtoiset menetelmät, jotka ovat osoittautunut hyödylliseksi valikoiduissa tapauksissa sisältävät seuraavat

Tarkista lista tuetuista syövän kliiniset kokeet ovat nyt hyväksyä potilailla, joilla; hoitamaton lapsuuden aivorungon gliooma. Luettelo kliiniset kokeet voidaan edelleen kaventaa sijainti, huumeiden, interventio, ja muut kriteerit.

Yleistä tietoa kliinisistä tutkimuksista on saatavilla myös tällä foorumilla.

Koska synkkä ennuste potilaille, joilla DIPGs, eteneminen Pontinen vaurion oletetaan yleensä 1 vuoden sisällä valmiiksi sädehoitoa. Useimmissa tapauksissa, koepala aikaan kliinisiä tai radiologisia eteneminen ei ole tarpeen eikä suositeltavaa. Tähän mennessä ei pelastus hoito on osoitettu laajentaa selviytymisen. Potilaita tulee harkita tuloa tutkimuksissa uusien hoitomuotojen koska ei ole olemassa standardia aineita, jotka ovat osoittaneet kliinisesti merkittävää aktiivisuutta.

Varhaisessa tehotutkimuksiin voi olla saatavilla valikoiduilla potilailla. Nämä tutkimukset voivat olla saatavilla Lasten Oncology Group vaiheen laitokset, Pediatric aivosyövän Consortium, tai muut tahot.

Tuolloin toistumisen, täydellisen arvioinnin laajuuden määrittämiseksi uusiutuminen voidaan ilmoittaa valitun fokaalimuutosten. Biopsia tai kirurginen resektio tulisi harkita vahvistusta uusiutumisen kun muut yksiköt, kuten toissijainen kasvain ja hoitoon liittyviä aivojen nekroosi, joka voi olla kliinisesti erottaa kasvaimen uusiutumisen, ovat osana erotusdiagnoosia. Muut testit, mukaan lukien positroniemissiotomografia, magneettiresonanssispektroskopia, ja yhden fotonin emission tietokonetomografia, ei ole vielä osoitettu luotettaviksi erottamisessa kuolion kasvaimen uusiutumisen aivorungon gliooma. Säteilyn aiheuttamista muutoksia voi tapahtua muutaman kuukauden kuluttua siitä, sädehoidon ja voivat jäljitellä syövän etenemiseen. Harkittaessa tehoa lisähoitoa, hoito on otettava erottaa säteilyn aiheuttamien muutos etenevä sairaus.

Hoito näkökohdat aikaan uusiutumisen tai etenemisen ovat riippuvaisia ​​ennen hoitoa. Hoitovaihtoehtoja toistuvia polttovälin aivorungon gliooma sisältävät seuraavat

Tarkista lista tuetuista syövän kliiniset kokeet ovat nyt hyväksyä potilailla, joilla; toistuva lapsuuden aivorungon gliooma. Luettelo kliiniset kokeet voidaan edelleen kaventaa sijainti, huumeiden, interventio, ja muut kriteerit.

Yleistä tietoa kliinisistä tutkimuksista on saatavilla myös tällä foorumilla.

Syöpä yhteenvetoja tarkistetaan säännöllisesti ja päivitetään; uutta tietoa tulee saataville. Tässä osassa kuvataan mennessä; tehdyt muutokset tätä yhteenvetoa kuluessa edellä.

Yleistä Tietoja Childhood aivorungon Gliooma

Tarkistettu teksti noin ennustetekijöiden todeta, että Maailman terveysjärjestö (WHO) luokka 1 kasvaimet ovat suotuisat ennuste kuitenkin hajanainen luontainen Pontine gliooma (DIPGs) voi vaihdella heikompilaatuisen fibrillaariselle astrosytooma (WHO luokka 2) glioblastooma (WHO luokka 4). Tarkistettu teksti todeta, että huonolaatuisen fibrillaariselle astrocytomas (WHO luokka 2) ulkopuolella ilmenevät Pons muissa aivorungon paikoissa taipumus olla keskeinen kasvaimia edullisemman ennusteeseen (mainittu McAbee ym. Viitteenä 14). Tarkistettu teksti todeta, että lapset alle 3 vuotta diagnosoitu DIPG voi olla edullisempia ennusteeseen.

Hoitovaihtoehto esittely lapsuuteen aivorungon Gliooma

Tarkistettu Taulukko 1, Standard Hoitovaihtoehtoja Childhood aivorungon Glioomat.

Vastadiagnosoidun Childhood aivorungon Gliooma Treatment

Tarkistettu teksti noin kirurginen resektio (tai ilman kemoterapiaa ja / tai sädehoitoa) ja todeta, että hoitovaihtoehtoja sisältävät kemoterapiaa ja / tai sädehoitoa.

Tarkistettu teksti noin sädehoito, kemoterapia tai vaihtoehtoisia lähestymistapoja voida leikata kasvaimia todeta, että vaihtoehtoisia lähestymistapoja, jotka ovat osoittautuneet hyötyä valikoiduissa tapauksissa käyttää myös BRAF estäjien kasvaimia kätkeminen BRAF V600E mutaatio.

Toistuvat / Progressiivinen Childhood aivorungon Gliooma Treatment

Tarkistettu teksti noin hoitovaihtoehtoja toistuvia polttovälin aivorungon gliooma todeta, että tuolloin toistumisen, täydellisen arvioinnin laajuuden määrittämiseksi uusiutuminen voidaan ilmoittaa valitun fokaalimuutosten.

Tarkistettu teksti todeta, että kemoterapia aineilla kuten karboplatiini ja vinkristiini voi olla tehokas lapsilla, joilla on toistuvia polttoväli exophytic gliooma.

Tämä yhteenveto on kirjoitettu ja ylläpitämä Pediatric Treatment toimitusneuvosto, joka on; toimituksellisesti riippumaton. Yhteenvedossa kuvastaa riippumattoman arvioinnin; kirjallisuudessa ja ei edusta politiikan selvitys tai. Lisää; tietoa yhteenveto politiikan ja roolin Pääkirjoitus Boardien; säilyttäen tiivistelmät löytyvät Tietoja tästä Yhteenveto ja – Kattava Cancer Database sivuja.

Tämä syöpä tietopaketti terveydenhuollon ammattilaisille tarjoaa kattavan ja vertaisarviointiin, näyttöön perustuvaa tietoa hoitoon lapsuuden aivorungon gliooma. Se on tarkoitettu resurssina antaa tietoa ja apua lääkärit, jotka hoitavat syöpäpotilaille. Siinä ei esitetä virallisia ohjeita tai suosituksia siitä terveydenhoitopäätöksiin.

Tämä yhteenveto on tarkistetaan säännöllisesti ja päivitetään tarvittaessa mukaan Pediatric Treatment toimitusneuvosto, joka on toimituksellisesti riippumaton National Cancer Institute (). Yhteenvedossa kuvastaa riippumaton tarkastelu kirjallisuudessa eikä edusta politiikkaa selvitys tai National Institutes of Health ().

Hallituksen jäsenten arvostelu äskettäin julkaissut artikkeleita kuukausittain, onko artikkeli olisi

Muutokset tiivistelmät ovat kautta yksimielisyyteen prosessi, jossa hallituksen jäsenet arvioivat vahvuus todisteita julkaistut artikkelit ja määrittää, miten artikkeli olisi sisällytettävä.

Etumatka tarkastuskohteille Childhood aivorungon Gliooma hoito ovat

Osa viittaus sitaattien tässä tiivistelmässä mukana on taso-of-todisteita nimitys. Näitä nimityksiä on tarkoitus auttaa lukijaa arvioimaan vahvuus todiste erityisten toimenpiteiden tai lähestymistapoja. Pediatric Treatment toimitusneuvosto käyttää virallista näyttöä ranking järjestelmän kehittämisessä taso-of-todisteita nimityksiä.

on rekisteröity tavaramerkki. Vaikka asiakirjojen sisällöstä voi käyttää vapaasti tekstinä, sitä ei voida tunnistaa kuin syöpä tiedon yhteenveto, ellei sitä ole esitetty kokonaisuudessaan, ja päivitetään säännöllisesti. Kuitenkin kirjailija olisi sallittua kirjoittaa lauseen, kuten ” ‘s syöpä tietoa yhteenveto siitä rintasyövän ehkäisyyn valtioiden riskejä ytimekkäästi: [sisältävät ote yhteenveto].”

Edullinen lainaus Tämän yhteenvedon on

Pediatric Hoito Editorial Board. Childhood aivorungon Gliooma hoito. Bethesda, MD: / tyypit / aivot / hp / lapsi-gliooma-hoito-. . [PMID: 26389253]

Kuvat tässä tiivistelmässä käytetään luvalla tekijä (t), esittäjän ja / tai kustantaja käytettäväksi yhteenvetojen vain. Lupa käyttää kuvien ulkopuolelle yhteydessä tiedot on saatu omistajan (t), eikä sitä voida myöntää Tietoja käyttäen kuvat tässä tiivistelmässä, yhdessä monien muiden syöpään liittyvien kuvien, on saatavilla Visuals Online, kokoelma yli 2000 tieteellisiä kuvia.

Perustuu vahvuus olevat todisteet, hoitovaihtoehdot voidaan kuvata joko “vakio” tai “alla kliininen arviointi.” Näitä luokituksia ei pitäisi käyttää perusteena vakuutuksen korvaus määrityksiä. Lisätietoa vakuutusturva on saatavilla sen toimitus- Cancer Care sivulla.